በየቦታው ያለው ቅርጽ (ALAS1) በሁሉም ቲሹዎች ውስጥ ይገለጻል፡ ጉበት ኤሪትሮይድ-ተኮር ቅርፅ (ALAS2) የሚገለጸው በኤሪትሮይድ ሴሎች ውስጥ ብቻ ነው (Cox et al., 1990፤ ኮተር እና ሌሎች፣ 1992)። ሄሜ በሁሉም ህዋሶች የተዋሃደ ቢሆንም ወደ 85% የሚጠጋው በአጥንት መቅኒ ውስጥ የሚመረተው ሲሆን የተቀረው ደግሞ በጉበት ውስጥ ነው።
ፕሮቶፖሮፊሪን የት ነው የተቋቋመው?
በሲፒ ኦክሳይድ እና ፕሮቶፖሮፊሪኖጅን oxidase (PPOX) የተቀናበሩ ሁለት የኦክሳይድ እርምጃዎች በ ውስጥ የሚቶኮንድሪያ ሽፋን ወደ ማትሪክስ ውስጥ ወደ ፕሮቶፖሮፊሪን IX ይመራሉ
ፖርፊሪን የት ነው የሚገኙት?
Porphyrins በባዮሎጂካል ሲስተም ውስጥ በሁሉም ቦታ ይገኛሉ። በሄሞግሎቢን እና ክሎሮፊል ውስጥ ንቁ ማዕከል ናቸው. በተጨማሪም የሳይቶክሮም P-450 ኢንዛይም ሲስተሞች አካል ናቸው በ በጉበት ከፍ ባሉ ፍጥረታት ውስጥ ብቻ ሳይሆን በማይክሮባይል ፍጥረታት ውስጥም ይገኛሉ።
ሄሜ የት ነው የሚመረተው?
የሄሜ ውህደት የሚከሰተው በከፊሉ በሚቶኮንድሪያ እና በከፊል በሳይቶፕላዝም ውስጥ ሂደቱ የሚጀምረው በማይቶኮንድሪያ ውስጥ ነው ምክንያቱም አንደኛው ቀዳሚዎች እዚያ ብቻ ስለሚገኙ ነው። ይህ ምላሽ በከፊል በሄሜ ክምችት ስለሚስተካከል፣ የመጨረሻው ደረጃ (ሄሜውን የሚያመርተው) ሚቶኮንድሪያል ነው።
ፕሮቶፖሮፊሪን ከፖርፊሪን ጋር አንድ ነው?
በፖርፊሪን እና በፕሮቶፖርፊሪን መካከል ያለው ቁልፍ ልዩነት ፖርፊሪን ጥሩ መዓዛ ያላቸው ኬሚካሎች ቡድን ሲሆን አራት የተሻሻሉ የፒሮል ንዑስ ክፍሎች እርስ በርስ የተያያዙ ሲሆኑ ፕሮቶፖርፊሪን ግን የፖርፊሪንየፖርፊሪን ተዋጽኦ ነው። ፕሮፒዮኒክ አሲድ ቡድኖች አሉት።