Logo am.boatexistence.com

የ pyruvate kinase እጥረት ምንድነው?

ዝርዝር ሁኔታ:

የ pyruvate kinase እጥረት ምንድነው?
የ pyruvate kinase እጥረት ምንድነው?

ቪዲዮ: የ pyruvate kinase እጥረት ምንድነው?

ቪዲዮ: የ pyruvate kinase እጥረት ምንድነው?
ቪዲዮ: Pyruvate Kinase Deficiency | Hemolytic Anemia 2024, ግንቦት
Anonim

Pyruvate kinase (PK) እጥረት በዘር የሚተላለፍ (ራስ-ሰር ሪሴሲቭ) ቀይ የደም ሴል (RBC) ኢንዛይም መታወክ ሥር የሰደደ ሄሞሊሲስን ያስከትላል ይህ ሁለተኛው በጣም የተለመደ የ RBC ኢንዛይም ጉድለት ነው። ከ RBC ኢንዛይም እጥረት የተነሳ የረዥም ጊዜ የሄሞሊቲክ የደም ማነስ መንስኤ ነው።

በpyruvate kinase እጥረት ውስጥ ምን ይከሰታል?

Pyruvate kinase ኢንዛይም adenosine triphosphate (ATP) የተባለ ኬሚካላዊ ውህድ ይሰብራል። ይህ ኢንዛይም እጥረት ስላለ የ ATP እጥረት አለ. ይህ ወደ የቀይ የደም ሴሎች ድርቀት እና ያልተለመዱ የቀይ ሴል ቅርጾች የቀይ የደም ሴል የተለወጠው የቀይ የደም ሴል የህይወት ዘመን አጭር ወደ ሄሞሊቲክ የደም ማነስ ያስከትላል።

የ pyruvate kinase እጥረት ምልክቶች ምንድን ናቸው?

የፒሩቫት ኪናሴ እጥረት ምልክቶች እና ምልክቶች ከሰው ወደ ሰው በጣም ሊለያዩ ይችላሉ፣ነገር ግን አብዛኛውን ጊዜ የቀይ የደም ሴሎች መሰባበር ለሄሞሊቲክ የደም ማነስ፣ የአይን ነጭ ቢጫ (ኢክቴረስ))፣ ድካም፣ ድብታ፣ ተደጋጋሚ የሀሞት ጠጠር፣ አገርጥቶትና ገርጣ ቆዳ (የገረጣ)።

የፒሩቫት ኪናሴ እጥረት መድኃኒት አለ?

Allogeneic hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) PK ጉድለትን ማዳን ይችላል። ይህ በተወሰኑ ግለሰቦች በተለይም ሥር የሰደደ ደም መውሰድ የሚያስፈልጋቸው ግለሰቦች ላይ ተከታትሏል.

Pyruvate kinase ምንድን ነው?

Pyruvate kinase ኢንዛይም ሲሆን phosphoenolpyruvate እና ADP ወደ pyruvate እና ATP በ glycolysis መለወጥ እና የሕዋስ ሜታቦሊዝምን በመቆጣጠር ረገድ ሚና ይጫወታል። ልዩ የቲሹ አገላለጽ ቅጦች እና የቁጥጥር ባህሪያት ያላቸው አራት አጥቢ እንስሳት ፒሩቫት ኪናሴ አይሶፎርሞች አሉ።

የሚመከር: