Fumarase የቲሲኤ ዑደት ነው ኢንዛይም የ fumarate ወደ ሚቶኮንድሪያ ወደ L-malate የሚቀየርበትን ሁኔታ የሚያመቻች ዲ ኤን ኤ ሲጎዳ የ fumarase ሳይቶሶሊክ echoform ወደ ኒውክሊየስ የተተረጎመ ነው ፣ እዚያ ፣ የኢንዛይም እንቅስቃሴው የ malate ወደ fumarate እንዲቀየር ስለሚያደርግ በአካባቢው የ fumarate ክምችት እንዲፈጠር ያደርጋል።
የፉማራሴ እጥረት ምን ያደርጋል?
Fumarase እጥረት በዘር የሚተላለፍ በሽታ ሲሆን ይህም አእምሮን እና ሌሎች የነርቭ ስርአቶችን ይጎዳል። ምልክቶች እና ምልክቶች ትንሽ ጭንቅላት (ማይክሮሴፋላይን)፣ ከባድ የእድገት መዘግየት፣ ደካማ አመጋገብ፣ የጡንቻ ቃና (hypotonia)፣ ለመልማት አለመቻል፣መናድ እና ልዩ የፊት ገጽታዎች
ፉማራሴ የት ነው ጥቅም ላይ የሚውለው?
Fumarase ወይም fumarase hydratase በ በሲትሪክ አሲድ ዑደት ውስጥ ጥቅም ላይ የሚውለው በሲትሪክ አሲድ ዑደት ውስጥ የኃይል ምርትን ሽግግር ለማካሄድ NADH በሳይቶሶል ውስጥ ፉማሬትን ያመነጫል ፣ ይህም ከምርት ይሆናል የዩሪያ ዑደት እና የአሚኖ አሲድ ካታቦሊዝም. S-malate ለማድረግ የውሃ መጨመርን ወደ fumarate ያደርጋል።
በፉማራሴ የሚዳኘው ምላሽ ምንድን ነው?
ኢንዛይም fumarase የ fumarate የሚቀለበስ የውሃ መጠን ወደ ማላት ያደርጋል። በfumarase የሚቀሰቀሰው ምላሽ ለሴሉላር ኢነርጅቲክስ እንደ ትራይካርቦክሲሊክ አሲድ ዑደት አካል ነው፣ይህም ኦክሳይድቲቭ ATP ውህድ ለመንዳት እኩያዎችን ይፈጥራል።
ፉማራሴ እንዴት ይቆጣጠራል?
በእርሾ ውስጥ፣ሳይቶሶሊክ ፉማራሴ በ homologous recombination (HR) መጠገኛ መንገድ ውስጥ ይሳተፋል፣ በዲኤስቢ የመለጠጥ ሂደት ውስጥ ባለው ተግባር። የዚህ ደንብ አንዱ ኢላማ Resection ኢንዛይም Sae2 ነው። በሰው ሴሎች ውስጥ fumarase ግብረ-ሰዶማዊ ባልሆነ የመጨረሻ መጋጠሚያ (NHEJ) ጥገና መንገድ ውስጥ ይሳተፋል.
